Eine Kinderkrankheit wird erwachsen

Die Mukoviszidose oder Cystische Fibrose war früher vor allem eine Kinderkrankheit. Bis in die 1940er-Jahre lag die Lebenserwartung eines Kindes, das mit Mukoviszidose geboren wurde, bei unter einem Jahr. Das ist heute anders: Dank moderner Arzneimittel ist die Lebenserwartung auf durchschnittlich 53 Jahre gestiegen. Über die Behandlung der häufigsten Erberkrankung der kaukasischen Bevölkerung referierte Prof. Dr. Martin Hug beim pharmacon. Er leitet die Krankenhausapotheke der Uniklinik Freiburg und ist Mitglied des Wissenschaftlichen Beirats der Bundesapothekerkammer.

Bei der unbehandelten Mukoviszidose bildet sich in den Lungen ein zäher Schleim, der nur schwer abgehustet werden kann. Das verschlechtert die Atemfunktion. Zur Basistherapie zählen Physiotherapie und feuchte Inhalationen, um den Schleim zu verflüssigen sowie Pankreasenzyme, die die Funktion der Bauchspeicheldrüse ersetzen. Die Betroffenen haben häufig Infekte, gegen die sie mit Antibiotika behandelt werden müssen. Dank der Entwicklung der so genannten CFTR-Modulatoren ist seit 2012 eine kausale Therapie der Mukoviszidose möglich. Hug erinnerte daran, dass einmal zerstörtes Lungengewebe nicht wiederhergestellt werden kann. Deshalb sei die frühzeitige Behandlung der betroffenen Kinder dringend angeraten.

Weltweit gibt es etwa 160.000 Patienten, von denen aber nur schätzungsweise 10 Prozent ausreichend behandelt werden. In Deutschland leiden rund 8.000 Menschen an Mukoviszidose.